Líder religioso y político hindú. Era el único hijo de Aga Khan II, a quien sucedió en el cargo de imán de la secta de los ismailíes en 1885. Bajo las directrices de su madre, perteneciente a la casa gobernante iraní, recibió una cuidada educación que integraba puntos de vista orientales y occidentales, lo que hizo de él un hombre de asombrosa amplitud de perspectivas y le llevó a alcanzar rápidamente una posición de liderazgo entre los musulmanes de la India.
En 1906 encabezó la delegación musulmana al virrey, Lord Minto, para defender los intereses de la minoría musulmana en la India; fue presidente de la Liga Musulmana de la India en sus primeros años y contribuyó con fondos y con su esfuerzo a la transformación del Colegio Musulmán de Aligarh en una prestigiosa universidad, proceso que culminó en 1920
Con el estallido de la Primera Guerra Mundial, Aga Khan III dio su apoyo (y el de sus seguidores) a la causa aliada, pero en la conferencia de paz posterior insistió en que Turquía fuera tratada con indulgencia. Desempeñó una función importante en la ronda de conferencias que se celebraron en Londres entre 1930 y 1932 acerca de la reforma constitucional de la India.
También representó a su país en la Conferencia Mundial sobre el Desarme celebrada en Ginebra en 1932 y en la Asamblea de la Sociedad de Naciones en ese mismo año (y luego entre 1934 y 1937). Durante la Segunda Guerra Mundial vivió en Suiza, retirado de la actividad política. Fue también famoso como criador de purasangres y como poseedor de una de las cuadras más valiosas del mundo en los años previos a la Segunda Gran Guerra
(Ginebra, 1937) Dirigente político y espiritual de los nizaritas. Su auténtico nombre es el de Karim (´Karwm´). Era el hijo de Alí Khan (embajador de Pakistán ante las Naciones Unidas), y por tanto el nieto y heredero de Aga Khan III. Su abuelo se trasladó con toda su familia a Suiza durante la Segunda Guerra Mundial. Karim realizó sus estudios en la prestigiosa Universidad de Harvard.
El 13 de julio de 1957 sucedió a su abuelo, Aga Khan III, en detrimento de su padre Ali Khan, y fue proclamado oficialmente en la localidad tanzana de Dar es Salaam el 19 de octubre siguiente. En la actualidad, Aga Khan IV es el líder espiritual de quince millones de musulmanes ismaelitas nazaríes, que creen que él es el descendiente directo de Alí, el yerno de Mahoma casado con su hija Fátima; y, por tanto, su representación en la tierra. Aga Khan IV es el cuadragesimoséptimo imán del chiísmo.
Tras la Segunda Guerra Mundial residió en Suiza y estudió en la prestigiosa escuela Le Rosey School, en Rolle. En la elitista escuela suiza compartió estudios con personajes tales como el duque de Kent, el futuro rey Balduino de Bélgica o el príncipe Victor Manuel de Italia, entre otros. A los dieciocho años ingresó en la Universidad de Harvard, donde destacó como un buen estudiante. Su modo de vida en Harvard, pese a la inmensa fortuna familiar, sorprendía por su extrema frugalidad; tenía poca ropa y dinero y ni siquiera tenía coche propio. Su paso por la Universidad de Harvard estuvo marcado por su naturalidad en el trato con sus compañeros de estudios y profesores, así como por su significación en el campo intelectual como un buen alumno, incluso aventajado sobre la media general. Tomó parte en numerosas actividades complementarias, siempre en referencia al mundo árabe y a la cultura islámica. También destacó como un buen deportista, sobre todo en hockey, fútbol y esquí.
En 1954, siguiendo los deseos de su abuelo, realizó un viaje por una serie de países africanos y por la región oriental de la India. Cuando el 11 de julio de 1957 falleció el Aga Khan III, la familia se encontraba en Ginebra. El difunto imán tenía la potestad de elegir libremente a su sucesor entre toda su descendencia, y en consideración de que los tiempos estaban cambiando a gran velocidad, decidió elegir a su nieto Karim, por considerar que era el que estaba más preparado para hacer frente a los nuevos retos que los ismailíes iban a tener que afrontar
Debido a su subida al imanato en 1957, cuando tan sólo contaba con 20 años de edad, tuvo que abandonar sus estudios en Harvard por un año, con el fin de completar todo el ritual de su nuevo cargo y realizar una serie de obligadas visitas a las diferentes comunidades ismailíes del mundo. Tuvieron lugar un gran número de ceremonias en Dar es Salaam, Nairobi, Kampala, Karachi y Bombay. Durante un total de 18 meses estuvo viajando sin descanso. Finalmente, en 1959 pudo licenciarse con honores en la Universidad de Harvard
Como hombre de negocios, Aga Khan es el socio mayoritario de la financiera italiana Fimpar, la cual se hizo con el control del grupo hotelero Ciga y creó e impulsó la Costa Esmeralda, en Sicilia, lugar de reunión de la alta sociedad mundial. En 1967 creó una fundación que lleva su nombre. Desde la Fundación, Aga Khan colabora con los programas de desarrollo de Naciones Unidas y lleva a cabo importante obras filantrópicas. Es el presidente de un impresionante entramado empresarial y financiero que le reporta unos enormes beneficios anuales, con los que no sólo ha mantenido la fortuna lograda por su abuelo, sino que ha sido capaz de aumentarla. Estuvo casado con Salima Aga Khan, de la cual se divorció y con la que tuvo tres hijos: la princesa Zahra y los príncipes Rahim y Hussain.